Классификация лимфостаза

Различают первичный и вторичный лимфостаз ног. И если первичный лимфостаз нижних конечностей имеет врожденный характер, то вторичный развивается в течение жизни под действием каких-либо провоцирующих факторов. В свою очередь, вторичный лимфостаз подразделяется на юношеский (возникает в промежутке между 15 и 30 годами) и взрослый (развивается после 30 лет).

Первичный лимфостаз нижних конечностей имеет следующие причины возникновения:

диаметр лимфатических сосудов очень мал; недостаточное количество лимфоотводящих путей; аномалии лимфатических сосудов (заращение, облитерация, удвоение); амниотические перетяжки, которые приводят к формированию рубцов, сдавливающих сосуды; генетическая предрасположенность к недоразвитию лимфатической системы; врожденные опухолевидные образования лимфосистемы.

Вторичный лимфостаз обусловлен различными заболеваниями, которые приводят к застою лимфы и отеку нижних конечностей:

повреждение лимфатических путей как следствие травмы нижних конечностей (переломы, вывихи, хирургическое вмешательство); формирование рубцов и повреждение лимфососудов в результате ожогов, радиационного облучения; недостаточность сердечно-сосудистой системы; хроническая венозная недостаточность (после перенесенного тромбофлебита); доброкачественные и злокачественные новообразования лимфатической системы; избыточный вес; воспалительные процессы кожи ног (рожа); паразитарные инфекции (например, внедрение филярий в лимфососуды нарушает лимфоток, что вызывает вухерериоз – слоновую болезнь); гипоальбуминемия (недостаточность белка); хирургические вмешательства в области грудной полости и клетки (в том числе и мастэктомия); патология почек; удаление лимфоузлов; длительный постельный режим или неподвижность ног.

С учетом этиофакторов лимфостаз может развиваться первично или вторично.

• Первичный лимфостаз характеризуется недостаточностью лимфатической системы, связанной с врожденными аномалиями лимфатических путей (гипоплазией, агенезией или обструкцией сосудов, недостаточностью клапанов, наследственными синдромами). При первичном лимфостазе может поражаться одна или обе конечности; проявления лимфедемы выражены уже в детстве и нарастают в подростковом возрасте.
• Вторичный лимфостаз. О вторичном лимфостазе говорят в случае травм или заболеваний изначально нормально сформированной лимфатической системы. Вторичная лимфедема чаще развивается в одной конечности, обычно в области подъема стопы и нижней части голени и чаще имеет посттравматическую или воспалительную природу.

Лимфедема преимущественно встречается у женщин. У 91% пациентов развивается лимфостаз нижних конечностей. При развитии лимфоотека в возрасте 15-30 лет говорят о юношеской лимфедеме, после 30 лет — о поздней лимфедеме. В развитии лимфостаза выделяют 3 последовательные стадии: 1 — мягкий преходящий отек, 2 — необратимый отек; 3 — слоновость (необратимый отек, кисты, фиброз).

Совершенствование методик облучения невозможно без тщательного и корректного анализа возникающих при этом лучевых реакций и осложнений со стороны нормальных органов и тканей.

Это особенно важно в плане повышения эффективности лечения, что ведет к увеличению выживаемости и, соответственно, возрастанию числа поздних осложнений. Вместе с тем до недавнего времени в вопросах классификации лучевых повреждений практически отсутствовало единообразие подходов.

В настоящее время наиболее признанной является классификация, разработанная Радиотерапевтической онкологической группой совместно с Европейской организацией по исследованию и лечению рака (RTOG/EORC, 1995). Она построена с учетом различий клинических проявлений ранних и поздних лучевых повреждений, границей между которыми является срок около 90-100 дней (3 месяца).

При этом поздние лучевые повреждения могут быть бинарными, т.е. реакция тканей происходит по типу «да-нет», градационными (имеют различную степень выраженности) и непрерывными. Классическими примерами бинарного поражения является радиационный миелит, градационного — телеангиоэктазии и фиброз подкожной клетчатки, непрерывного — рентгенологические проявления легочного фиброза.

Все повреждения по степени тяжести проявлений оцениваются по пятибальной шкале (от 0 до 5), при этом символу «0» соответствует отсутствие изменений, а «5» — смерть пациента в результате лучевого повреждения. Ниже приводятся наиболее типичные побочные реакции и осложнения.

Общая реакция организма на облучение может проявляться разнообразными клиническими симптомами, в основе которых лежат функциональные нарушения нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой и кроветворной систем. Лучевое лечение может сопровождаться нарушением сил, носом, одышкой, тахикардией, аритмией, болями в сердце, гипотонией, а также лейкопенией и тромбоцитопенией.

Вегето-сосудистые реакции, как правило, самостоятельно проходят в течение 2-4 нед, иногда могут потребовать симптоматической коррекции и редко — прекращения лучевой терапии. При необходимости назначают коррегирующую терапию: антигистаминные препараты, транквилизаторы, иммуномодуляторы, дезинтоксикационную терапию. Эффективен антиоксидантный комплекс (витамины А, Е и С).

Основной проблемой лучевой терапии является возможное повреждение окружающих опухоль здоровых тканей с развитием характерной картины местного (в области поля облучения) лучевого поражения. Как известно, оптимальность дозы облучения при лучевой терапии определяется величиной, достаточной для эрадикации всех опухолевых клеток без грубых повреждений окружающих нормальных тканей.

Максимальную безопасную дозу облучения части или всего объема ткани принято называть толерантной. Чем в меньшей степени суммарная поглощенная доза излучения превышает толерантность облучаемых тканей, тем реже наблюдаются местные лучевые повреждения (табл. 9.3).

Лучевые реакции в зоне облучения делят на ранние и поздние, а также отдаленные генетические последствия. К ранним местным относят лучевые повреждения, развивающиеся в процессе лучевой терапии или в ближайшие 3 мес после нее (крайний срок восстановления сублетально поврежденных клеток).

Поздними считают местные лучевые повреждения, развившиеся после указанного срока, часто через много лет. Отдаленные генетические последствия могут наблюдаться при воздействии излучений на гонады.

Подразделение местных лучевых повреждений на ранние и поздние важно потому, что их патогенетические механизмы возникновения и методы лечения различны.

Ранние местные лучевые повреждения.

В генезе ранних лучевых повреждений наряду с воздействием на генетический аппарат клетки, снижением репаративных процессов и гибелью облученных клеток основными являются функциональные расстройства, в первую очередь нарушения кровообращения.

Наиболее частой причиной развития ранних повреждений являются высокие суммарные дозы излучения, значительно превышающие толерантность облучаемых тканей, или их повышенная радиочувствительность.

В основе их развития лежит повреждение кровеносных и лимфатических сосудов и интерстициальное пропитывание тканей белком. При применении толерантных или близких к ним доз излучения происходит повреждение капиллярного русла, вначале функционального (спазм, стаз), а затем — морфологического (фиброз) характера, что приводит к повышению давления в капиллярах и выходу белков в ткани, а также нарушению процессов микроциркуляции.

При этом часть крови, минуя капилляры, переходит из артериального русла в венозное. В результате раскрытия артериовенозных шунтов явления гипоксии в тканях нарастают и, как следствие, происходит усиление склеротических процессов. Выраженные ишемия и фиброз в облученных тканях в свою очередь вызывают еще большее усиление гипоксии, т.е. образуется порочный круг.

При сходстве патогенетической картины развития поздних местных лучевых повреждений их клиническое течение характеризуются значительным разнообразием. Общим является наличие латентного периода и прогрессирование возникших морфологических изменений облученных тканей (например, поздний лучевой дерматит со временем часто переходит в лучевую язву).

Поздние лучевые повреждения, в отличие от ранних, никогда полностью не излечиваются. Тенденция к прогрессированию возникших морфологических изменений облученных тканей является основой превентивного подхода к лечению местных лучевых повреждений (возможно раннего и возможно радикального).

Лечение местных лучевых повреждений — это длительный процесс требующий большого внимания, терпения и настойчивости. Ниже приводятся наиболее часто встречающиеся проявления местных лучевых повреждений и принципы их лечения.

По этиологии различают следующие виды лимфостаза.

Первичный. Обусловлен наследственными болезнями лимфатической системы. В частности, обтурацией сосудов, недостаточностью клапанов, недоразвитием или отсутствием какой-либо части лимфосистемы (агенезией), гипер – и гипоплазией лимфатического канала. Генетически детерминированная патология возникает в раннем детстве и нарастает с течением времени. Чаще всего первичному лимфостазу подвержена одна рука или нога, реже – обе.

Вторичный лимфостаз. Представляет собой дисфункцию изначально нормальной лимфатической системы. Заболевание возникает как следствие этиологических факторов, появляющихся в разные моменты жизни – травм и болезней воспалительного или посттравматического характера. Лимфедема развивается обычно в одной конечности, начинаясь с небольшого отека в лодыжке, и постепенно распространяется на голень.

1-ая стадия представляет собой спонтанный (обусловленный внутренними причинами) отек, характеризующийся вначале пастозностью (предотечностью). Сравнительно небольшая лимфедема возникает днем и располагается немного выше лодыжки. После ночи подкожная клетчатка восстанавливает свой объем, отек спадает, но во второй половине дня появляется снова. Со временем болезнь прогрессирует.

2-ая стадия. Лимфедема приобретает необратимый характер, говорящий о переходе болезни в более выраженную форму. Отек имеет значительные размеры, и к утру полностью не спадает. Вследствие роста соединительной ткани развивается отвердение кожи, которая становится натянутой и плотной. Пальпация пораженной области причиняет боль.